Por añadidura, en la membrana interna se encuentran gran número de complejos proteínicos, llamados cadenas respiratorias. Cada cadena respiratoria está compuesta por tres complejos enzimaticos respiratorios, el 1.- complejo de la NADH deshidrogenasa, el 2.- complejo de citocromo b-c1 y el 3.- complejo de citocromo oxidasa. Estos complejos forman una cadena de transporte de electrones que es la encargada del paso de electrones a lo largo de la misma y, lo que es más importante, que funciona como bomba de protones que llevan H+ desde la matriz hacia el espacio intermembranal. Lo que establece un gradiente electroquímico que brinda energía para la acción de la ATP sintetasa para generar a este último.

Matriz

El espacio de la matriz está lleno de un líquido denso compuesto por lo menos por 50 % de proteínas, lo que explica su viscosidad. Gran parte del componente proteico de la matriz consiste en enzimas encargadas de la degradación secuenciada de los ácidos grasos y el piruvato hasta el metabolito intermediario acetil CoA, la oxidación subsecuente de este intermediario es el ciclo del ácido tricarboxílico (de Krebs). En la matriz se encuentran también ribosomas mitocondriales, RNAt, RNAm y gránulos de matriz esféricos densos (de 30 a 50 nm de diámetro).

No se ha podido dilucidar la función de los gránulos de la matriz. Están compuestos por fosfolipoproteínas, aunque en algunas células lesionadas en las que está peligrosamente elevada la concentración de Ca++ citosólico, los gránulos de matriz pueden secuestrar calcio para proteger a la célula contra la toxicidad de este.

La matriz contiene también al DNA circular mitocondrial de doble cadena y a las enzimas necesarias para la expresión del genoma mitocondrial. El DNAc contiene información para que se formen sólo 13 proteínas mitocondriales, RNAr 16S y 12S, y los genes para 22 clases de RNA de transferencia (RNAt). Por tanto, la mayor parte de los códigos que se requieren para la formación y el funcionamiento de las mitocondrias se encuentran localizados en el genoma del núcleo.

Fosforilación oxidativa

La acetil CoA, formada por oxidación b de los ácidos grasos y la degradación de la glucosa, se oxida en el ciclo del ácido cítrico para producir, además de CO2, grandes cantidades de los cofactores reducidos de la NADH (dinucleótido de nocotidamida y adenina). Cada uno de estos cofactores descarga un ión hidruro (H-) que está desprovisto de sus dos electrones de alta energía y que se convierte en protón (H+). Los electrones se transfieren a la cadena de transporte de electrones y durante la respiración mitocondrial reducen al O2 para formar agua.

De conformidad con la teoría quimiosmótica, la energía descargada por la transferencia sucesiva de los electrones se utiliza para transportar H+ desde la matriz hacia el espacio intermembranal, con lo que se establece una concentración elevada de protones en dicho espacio que ejerce una fuerza motriz de protones (fig. 2-25e). Sólo por medio de la ATP sintetasa pueden estos protones dejar el espacio intermembranal y reintegrarse en la matriz. Al pasar estos protones corriente abajo por este gradiente electroquímico, el diferencial de energía de la fuerza motriz de protones se trasforma en el enlace estable de alta energía de ATP por acción de la cabeza globular de la subunidad de la membrana interna, que cataliza la formación de ATP a partir de ADP + P¡. El ATP recién formado es utilizado por la mitocondria o se transporta, por medio de un sistema antiporte de ADP y ATP, hacia el citosol. Durante todo el proceso de la glucólisis, el ciclo del ácido tricarboxílico y el transporte de electrones, cada molécula de glucosa produce 36 moléculas de trifosfato de adenosina.

En algunas células como las de la grasa parda de los animales que hibernan, la oxidación está desacoplada de la fosforilación, y da por resultado la no formación de ATP sino de calor. Este desacoplamiento depende de la presencia de cortocircuitos de protones, conocidos como termogeninas, que se parecen a la ATP sintetasa pero no tienen la capacidad para generarlo. Conforme pasan los protones a través de las termogeninas para ingresar en la matriz, la energía de la fuerza motriz del protón se transforma en calor. Es este calor el que despierta al animal de su estado de hebernación.

Origen y replicación de mitocondrias

A causa de la presencia del aparato genético mitocondrial, se cree que las mitocondrias eran organismos de vida libre que, o bien invadieron a las células eucarióticas o bien resultaron fagocitados por éstas, con lo que se desarrolló una relación simbiótica. El organismo de tipo mitocondrial recibió protección y nutrición de su huésped y brindó a éste la capacidad para reducir su contenido de O2 y proveerlo, simultáneamente, de una forma estable de energía química.

Las mitocondrias se replican de manera espontánea, puesto que se generan a partir de mitocondrias preexistentes. Estos organitos aumentan de tamaño, replican su DNA y experimentan fisión. La división suele ocurrir a través del espacio intracrestal de una de las crestas localizadas a nivel central. La membrana mitocondrial externa de las mitades opuestas se extiende a través de ese espacio intracrestal; las mitades se unen y fusionan entre sí, con lo que dividen a la mitocondria en dos mitades casi iguales. A continuación las dos nuevas mitocondrias se separan. La vida promedio de la mitocondria es de cerca de 10 días.